QUANDO TRE INDIZI FANNO UNA DIAGNOSI

QUANDO TRE INDIZI FANNO UNA DIAGNOSI

Elena M.S. Jannello¹, Gabriele Bertani¹, Marco De Stefano¹, Anna Carrer¹, Giovanni Benfari¹, Flavio Luciano Ribichini¹

¹Dipartimento di Medicina, Sezione di Cardiologia, Università di Verona

ABSTRACT

Un uomo di 61 anni accedeva in pronto soccorso per astenia ingravescente e febbre. Si assisteva quindi ad un rapido deterioramento neurologico con necessità di intubazione e trasferimento in terapia intensiva. La radiografia del torace mostrava un quadro di polmonite. L’esame obiettivo neurologico e la puntura lombare permettevano di diagnosticare una meningite. All’ecocardiogramma transesofageo era apprezzabile una vegetazione destruente a carico della valvola mitrale, determinante insufficienza massiva. Alle indagini microbiologiche si riscontrava positività per Streptococcus Pneumoniae. La triade così delineata, sostenuta da infezione pneumococcica, costituisce la sindrome di Austrian, patologia estremamente rara ma con prognosi spesso infausta.

CASO CLINICO

Un uomo di 61 anni accedeva presso il pronto soccorso del nostro ospedale a gennaio 2024 per astenia ingravescente e febbre. Il paziente presentava plurimi fattori di rischio cardiovascolari: diabete mellito tipo II, ipertensione arteriosa, obesità e dislipidemia. Non ulteriori patologie di rilievo se non una recente infezione paucisintomatica da SARS-CoV2.

Dopo l’accoglimento in reparto si era assistito ad un rapido decadimento del quadro neurologico per cui si era resa necessaria l’intubazione del paziente e il trasferimento in terapia intensiva. La radiografia del torace mostrava un quadro compatibile con polmonite. Vista anche l’iperpiressia venivano eseguite emocolture, urocolture e la ricerca di antigene urinario per pneumococco e legionella. Per il riscontro di rigor nucalis, si procedeva a rachicentesi con fuoriuscita di liquor torbido. Veniva pertanto avviata terapia antibiotica empirica con cefriaxone, ampicillina e metronidazolo. Le emocolture risultavano positive per Streptococcus Pneumoniae, così come l’analisi del liquor e la ricerca dell’antigene urinario per pneumococco. Il paziente veniva sottoposto a TC massiccio-facciale che escludeva la presenza di focolai otologici o mastoidei. L’emodinamica si manteneva inizialmente stabile con basso dosaggio di vasopressore, che veniva rapidamente ridotto fino a sospensione. Dal punto di vista respiratorio, si assisteva ad un peggioramento degli scambi con necessità di cicli di pronazione, plurime toilette bronchiali e ossido nitrico inalatorio.

Veniva richiesta valutazione cardiologica per esecuzione di ecocardiogramma transesofageo. Quest’ultimo evidenziava una vegetazione destruente di 30 x 13 mm a livello del lembo posteriore della valvola mitrale, determinante insufficienza mitralica massiva. Era presente un’ulteriore piccola vegetazione a livello della valvola aortica. Venivano quindi sostituti ampicillina e metronidazolo con linezolid, successivamente sospeso per comparsa di tossicità midollare. Data la necessità di valutazione cardiochirurgica si rendeva inevitabile delineare il quadro neurologico del paziente. Previa sospensione della sedazione veniva eseguita una finestra neurologica, durante la quale il paziente risultava scarsamente contattabile. La TC encefalo mostrava un’area ipodensa a livello della regione occipitale destra, con iniziale effetto compressivo sul corno posteriore del ventricolo laterale; l’elettroencefalogramma evidenziava un quadro di sofferenza encefalica diffusa. Per meglio definire tali reperti il paziente veniva sottoposto a risonanza magnetica encefalo, che concludeva per un quadro di cerebrite occipitale con ependimite.

Tali accertamenti propendevano per una prognosi neurologica infausta, pertanto non si ravvedevano indicazioni ad intervento cardiochirurgico né neurochirurgico. Il quadro clinico generale del paziente aveva un progressivo peggioramento, con sovrainfezione da Pseudomonas Aeruginosa, riscontrato sia al lavaggio broncoalveolare che alle emocolture. Da un punto di vista cardiologico si verificava un progressivo peggioramento dell’emodinamica, secondario ad una compromissione della cinetica globale cardiaca, con necessità di alte dosi di farmaco inotropo e vasopressore. Si sovrapponevano inoltre diversi parossismi di fibrillazione atriale e flutter atriale ad elevata risposta ventricolare, con compromissione emodinamica.

Il paziente si manteneva non contattabile, dipendente dalla dialisi in continuo. Per la comparsa di anemizzazione secondaria a sanguinamento gastrointestinale alto, si rendevano necessarie gastrocospia e plurime trasfusioni. Dopo una lunga e pluricomplicata degenza in terapia intensiva senza alcun miglioramento clinico, il paziente è deceduto.

DISCUSSIONE

Il caso presentato delinea un quadro di meningite, polmonite ed endocardite, sostenute da infezione da Streptococco Pneumoniae. L’insieme delle tre patologie compone la triade di Osler, che caratterizza la Sindrome di Austrian. Queste devono il nome rispettivamente a William Osler e Robert Austrian. Il primo, nel 1881, suggerì come la disseminazione dell’infezione da pneumococco al sistema nervoso centrale potesse essere una complicanza di polmonite ed endocardite sostenute dallo stesso patogeno. Il secondo, invece, nel 1957 descrisse 8 casi sottolineandone la letalità, spesso legata alla rottura della valvola aortica, la più frequentemente interessata da endocardite.¹ La sindrome di Austrian è talmente rara che non è disponibile un’incidenza globale. Inoltre, con l’introduzione delle penicilline e del vaccino contro lo pneumococco, le infezioni sostenute da tale patogeno si sono ulteriormente ridotte. Tuttavia, la mortalità rimane elevata e, soprattutto in assenza di un approccio chirurgico precoce, può raggiungere il 60%. Colpisce prevalentemente persone di sesso maschile e riconosce come fattori di rischio iposplenismo, alcolismo, diabete mellito, cirrosi, immunosoppressione. In genere viene colpito inizialmente il sistema respiratorio e poi l’infezione si diffonde al cuore e al sistema nervoso centrale. L’endocardite sostenuta da S. Pneumoniae è tipicamente aggressiva, con distruzione dell’apparato valvolare ed embolizzazione sistemica.² Nel caso clinico presentato l’infezione da pneumococco si è verosimilmente verificata in seguito all’infezione da SARS-CoV2, in un paziente di sesso maschile e diabetico, fattori di rischio per la sindrome di Austrian.

BIBLIOGRAFIA

1. Ochoa-Diaz A. F., Díaz-Jurado J. J., Suárez-Ospino N. I., et al. Austrian Syndrome: Community-Acquired Pneumonia in an Unusual Triad. Thorac Res Pract. 2023; 24(4): 228-230

2. Guerreiroa G., Monteirob A. P., Coelhoa L., Póvoaa P. Pneumococcus beyond an Austrian syndrome – a case report. IDCases 28 (2022) e01486