Interruzione dell’arco aortico: riscontro incidentale in una paziente sottoposta ad angioplastica coronarica

Interruzione dell’arco aortico: riscontro incidentale in una paziente sottoposta ad angioplastica coronarica

Giuseppe Vadalà1, Davide Diana2,3, Giovanni Diana2, Daniele Adorno3, Giovanni Ferraiuoli3, Luca Di Fazio3, Benjamin De Ornelas3, Vincenzo Sucato1,3, Egle Corrado1,3, Giuseppina Novo1,3 e Alfredo Ruggero Galassi1,3.

  1. Dipartimento di Cardiologia, Ospedale Universitario Paolo Giaccone, Palermo.
  2. Dipartimento di Cardiologia, Ospedale San Giovanni di Dio, Agrigento.
  3. Dipartimento ProMISE, Università di Palermo.

Abstract

L’interruzione dell’arco aortico è una rarissima anomalia congenita definita come la più estrema forma di coartazione aortica ed associata a elevatissima mortalità infantile quando non corretta mediante chirurgia.

Figura 1: Nel tipo A, l’interruzione si verifica distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra. Nel tipo B, l’interruzione si verifica tra l’origine dell’arteria carotide comune di sinistra e l’arteria succlavia sinistra. Nel tipo C, l’interruzione si verifica prossimalmente all’origine dell’arteria carotide comune di sinistra.

Il suo riscontro negli adulti è aneddotico e possibile soltanto grazie allo sviluppo di sistemi collettori arteriosi che consentono di oltrepassare l’ostruzione ma rappresentano una sfida nelle procedure di interventistica coronarica percutanea.

Descriviamo il caso occorso ad una donna di 58 anni ammessa per NSTEMI e sottoposta ad angioplastica coronarica percutanea in cui è stata riscontrata l’interruzione dell’arco aortico. L’Angio-TC, mediante tecniche avanzate di Riformattazione Multiplanare e Volume-rendering, ha disegnato dettagliatamente la tortuosa anatomia dei vasi collaterali collettori arteriosi.

Introduzione

L’interruzione dell’arco aortico è una rarissima anomalia congenita con prevalenza pari a tre soggetti per milione di nati vivi. È annoverata tra le cause di cianosi nei neonati ed è definita come la più estrema forma di coartazione aortica. Quando non sottoposta a trattamento, esclusivamente chirurgico, questa condizione è associata ad una mortalità superiore al 90% ad un anno (1). L’interruzione usualmente si verifica tra la arteria carotide comune di sinistra e la arteria succlavia sinistra (> 50%, tipo B) ma può anche riscontrarsi distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra (40%, tipo A) o tra l’arteria anonima e l’arteria carotide comune di sinistra (5%, tipo C) (figura 1), e di solito si associa ad ampi e non restrittivi difetti del setto interventricolari e a shunt destro-sinistro mediante la pervietà del dotto arterioso che termina a valle dell’ostruzione. Il suo riscontro negli adulti affetti da aterosclerosi coronarica è aneddotico e possibile soltanto grazie allo sviluppo di sistemi collettori arteriosi che, bypassando l’interruzione, riforniscono di sangue ossigenato la parte inferiore del corpo.

Ove necessario, questa condizione renderebbe molto complesse eventuali procedure di intervento percutaneo coronarico, soprattutto nel setting emergenziale e nei casi in cui la anomalia non sia precedentemente nota. Per quanto a noi risulta, in Letteratura è stato riportato soltanto un caso di interruzione dell’arco aortico nel contesto di una Sindrome Coronarica Acuta (2).

Caso Clinico

Descriviamo un caso occorso presso il nostro Centro che riguarda una donna di 58 anni ammessa per infarto miocardico senza sopraslivellamento del segmento ST (NSTEMI). La sua anamnesi patologica era muta per patologie di rilievo e la paziente riferiva di non assumere farmaci al domicilio.

Figura 2 A-B: Angiografia a Sottrazione Digitale (DSA). A. Connettori vascolari tortuosi tra l’Arteria Succlavia Destra e l’Aorta Discendente. B. Occlusione dell’Aorta discendente distalmente all’origine dell’Arteria Succlavia sinistra. C: L’angiografia coronarica mostra una stenosi critica a livello della arteria coronaria destra (freccia bianca). D: Il risultato finale dopo l’angioplastica coronarica con inserimento dello stent. E-F: L’angio-TC con Riformattazione Multiplanare (MPR: Multi Planar Reformatting o Reconstruction) mostra l’occlusione dell’Arco Aortico dopo l’origine dell’Arteria (E) el’Angio-TC con Riformattazione Multiplanare che mostra l’ipertrofia del ventricolo sinistro (F). G-H: Angio-TC con ricostruzione volume-rendering: la proiezione latero-laterale mostra l’interruzione dell’arco aortico, distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra (G); la proiezione antero-posteriore mostra la tortuosità dei vasi connettori arteriosi che decorrono in rapporto con la colonna vertebrale ed originano da entrambe le arterie succlavie terminando nell’aorta discendente (H).

La paziente è stata sottoposta ad angiografia coronarica in regime di urgenza. L’accesso arterioso radiale destro non è stato percorribile per via dell’elevata tortuosità dei vasi arteriosi a livello succlavio. E’ stata pertanto eseguita l’Angiografia a Sottrazione Digitale (DSA) dell’aorta per via arteriosa radiale sinistra che ha mostrato l’interruzione dell’arco aortico distalmente all’origine della arteria succlavia sinistra (figura 2 A-B).

L’angiografia coronarica, pertanto, è stata eseguita per via radiale sinistra e successivamente e ha mostrato malattia aterosclerotica con stenosi emodinamicamente significativa nel segmento prossimale dell’arteria coronaria destra (vaso culprit). Per questo motivo, è stata effettuata l’angioplastica coronarica percutanea della arteria coronaria destra con inserimento di uno stent medicato nel tratto prossimale con buon risultato angiografico finale (figura 2 C-D). Al fine di approfondire l’anatomia vascolare, è stata eseguita l’Angio-TC mediante tecniche di Riformattazione Multiplanare (MPR: Multi Planar Reformatting o Reconstruction) e volume-rendering che ha confermato l’interruzione dell’arco aortico di tipo A e ha mostrato nel dettaglio la tortuosità dei vasi collaterali collettori arteriosi tra le arterie succlavie e l’aorta nel tratto discendente (figura 2 E-G-H).

È stata anche dimostrata la presenza di ipertrofia del ventricolo sinistro (figura 2 F) e non è stata riscontrata la presenza di difetti del setto interventricolare.

Conclusioni

L’interruzione dell’arco aortico, oltre a rappresentare una importante causa di mortalità in età infantile, può rappresentare una sfida nelle procedure di interventistica coronarica percutanea nei soggetti adulti. L’utilizzo di moderni software di imaging consente una ottimale definizione anatomica vascolare.

 

 

Bibliografia

1. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiogr Rev Publ Radiol Soc N Am Inc. 2017;37:32–51.

2. Luís Alberto, Oliveira Dallan, Adriano Milanez, et al. Cardiogenic shock due to coronary artery disease associated with interrupted aortic arch. Jatene Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular (2013),28(2):290.