Degenerazione caseosa dell’anello mitralico: un approccio di imaging multimodale

Musci Leone Giovanni, Colombi Riccardo, Margonato Davide, Paci Gabriele

‘Università Vita-Salute San Raffaele

Abstract:

La degenerazione caseosa dell’anello mitralico (caseous mitral annular calcification, CMAC) è una rara variante della calcificazione dell’anello mitralico (mitral annular calcification, MAC) il cui ruolo prognostico è ancora incerto. Un approccio di imaging multimodale è fondamentale per una corretta diagnosi e follow-up.  Presentiamo il caso clinico di una donna di 80 anni giunta alla nostra osservazione a causa di due pregressi eventi cerebrovascolari a eziologia indefinita. Escluse cause tipiche di eventi ischemici cerebrali, solo l’utilizzo dell’imaging multimodale ha permesso la diagnosi e la caratterizzazione di una forma atipica e mobile di CMAC come più probabile eziologia.

Introduzione:

La CMAC (caseous mitral annular calcification) è una rara variante della MAC (mitral annular calcification), definita da formazione di accumuli di tessuto caratterizzato da necrosi caseosa, con una prevalenza stimata nella popolazione generale dello 0.07% (1). Interessa tipicamente la popolazione anziana e il suo ruolo prognostico e il management più appropriato sono ancora incerti. Un approccio di imaging multimodale è raccomandato per una corretta caratterizzazione della componente caseosa, descritta come possibile fonte emboligena. Presentiamo qui il caso clinico di una paziente con storia di multiple embolie cerebrali a eziologia indefinita e diagnosi di CMAC atipica e mobile, ottenuta grazie a un approccio con imaging multimodale, come più probabile causa degli eventi clinici.

Una donna di 80 anni giungeva alla nostra osservazione per un episodio di ipostenia e ipoestesia all’arto superiore destro. In anamnesi si segnalava un evento ischemico transitorio (TIA) esordito con transitoria perdita di memoria ad eziologia non definita, per cui veniva iniziata terapia antiaggregante con Clopidogrel. Da allora non venivano più segnalati eventi fino a marzo 2022, quando la paziente è stata ricoverata per minor stroke con ipostenia ed ipoestesia dell’arto superiore destro. La RMN encefalo ha mostrato multipli esiti di lesioni focali ischemiche di recente insorgenza nel territorio dell’arteria cerebrale media sinistra e lesione ischemica centimetrica acuta nel giro pre-centrale sinistro, come da possibile causa embolica. L’Holter ECG delle 24 ore non evidenziava eventi aritmici; veniva eseguito un Ecocolordoppler TSA, negativo per lesioni significative.

All’ecocardiogramma transtoracico si evidenziava una MAC con elementi mobili ad alto rischio emboligeno, per cui veniva riferita al nostro centro per un inquadramento diagnostico.

Per approfondimento diagnostico si eseguiva un ecocardiogramma transesofageo che, esclusi forame ovale pervio e trombosi endocavitaria, confermava la presenza di un’ampia MAC con componente peduncolata mobile di dimensioni 3×15 mm, quest’ultima di non univoca interpretazione (fig. 1). Gli esami ematochimici, le emocolture e l’assenza di elementi clinici escludevano la diagnosi di endocardite infettiva.

Veniva pertanto eseguita una risonanza magnetica cardiaca che mostrava la presenza di foci di ipointensità nelle sequenze T1 e T2-pesata localizzati sull’anello posteriore mitralico, in assenza di captazione di mezzo di contrasto nelle sequenze tardive. A carico della lesione si identificavano aree di calcificazione caseosa a livello anulare e miocardico con possibile fistolizzazione in corrispondenza dell’irregolarità descritta (Fig. 2).

Infine, la paziente è stata sottoposta a uno studio mediante TC cardiosincronizzata con mezzo di contrasto che confermava le caratteristiche precedentemente descritte delle masse, in particolare la componente ipodensa aggettante nell’atrio con lunghezza di dimensioni 8 x 3 mm di possibile origine dalla calcificazione caseosa (Fig. 3).  

Alla luce di tali reperti, si concludeva per la diagnosi di una variante atipica e mobile di CMAC.

Discussione:

La CMAC è una rara variante della MAC, descritta in letteratura come possibile causa di fonte embolica(2).

Nel caso da noi riportato, una volta escluse le tipiche cause di cardioembolismo (monitoraggio ECG telemetrico settimanale negativo per aritmie, assenza di PFO, ematochimica negativa per endocardite infettiva), l’imaging multimodale è risultato fondamentale per identificare la componente caseosa, il cui carattere evolutivo nel tempo è stato già riportato in letteratura(3). Varie sono le ipotesi di fisiopatogenesi del cardioembolismo, in particolare distacco di materiale calcifico, ulcerazione ed embolizzazione di materiale caseoso e sovrapposizione trombotica (4).

Un corretto studio con imaging multimodale è necessario per effettuare diagnosi differenziale con altre masse cardiache origini di ischemia cerebrale a prognosi peggiore, in particolare le vegetazioni endocarditiche, gli ascessi miocardici e i tumori endocavitari.

La gestione clinica di questa patologia è ancora oggetto di dibattito: nel nostro caso l’intervento cardiochirurgico, indicato in caso di disfunzione valvolare o embolismi ricorrenti, è stato escluso per alto rischio chirurgico.  Per quanto riguarda la terapia medica, veniva intrapresa anticoagulazione (utilizzando Coumadin), come proposto da alcuni autori(5), alla luce degli eventi ricorrenti e della dubbia composizione della lesione mobile, con un follow-up clinico negativo per eventi ischemici a 4 mesi.

BIBLIOGRAFIA

1. Pomerance A. Patological and clinical study of calcification of the mitral valve ring. J Clin Pathol. 1970 May;23(4):354-61. doi: 10.1136/jcp.23.4.354. PMID: 5430424; PMCID: PMC476757.
2. Simon M Frey, Verena Hofmann, Michael J Zellweger, Philip Haaf. Big mitral annular calcification: a case report of a dynamic liquefaction necrosis as a potential source of embolism. European Heart Journal – Case Reports, Volume 5, Issue 10, October 2021, ytab380, https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytab380
3. Gramenzi S, Mazzola AA, Tagliaferri B, Protasoni G, Brusoni D, d’Aloya G et al.  Caseous calcification of the mitral annulus: unusual case of spontaneous resolution. Echocardiography 2005;22:510–513.
4. Elgendy IY, Conti CR. Caseous calcification of the mitral annulus: a review. Clin Cardiol 2013;36:E27–E31.
5. Higashi H, Ohara T, Nakatani S, et al. A case of caseous calcification of the mitral annulus: a potential source of embolic stroke. J Cardiol Cases. 2010;2:e141–e143.