Di Muro F.M.1, Crociani M.F.1, Nardi G.1, Ciardetti N.1, Maiani S.1, Stolcova M.1, Ristalli F.1, Mattesini A.1, Meucci F.1, Di Mario C.1
1 Structural Interventional Cardiology Unit, Careggi University Hospital, Florence, Italy.
ABSTRACT
La sindrome da platipnea-ortodeossia (POS) è una rara condizione clinica caratterizzata da dispnea posizionale (platipnea) e desaturazione correlate all’ortostatismo. Per la diagnosi sono necessari i seguenti criteri: A) una diminuzione >5% della saturazione di ossigeno (SpO2) e B) una riduzione della PaO2 >4 mmHg in posizione ortostatica rispetto al clinostatismo.
Alla base vi è la presenza di shunt destro-sinistro che può essere dovuto a cause intra cardiache quali la presenza di forame ovale pervio (PFO), difetti inter-atriali (DIA) e cardiopatie congenite oppure a cause extra-cardiache quali malformazione artero-venosa polmonare, sindrome epato-polmonare e sindrome da distress respiratorio acuto, e/o a condizioni determinanti mismatch ventilazione-perfusione.
Il PFO è la più comune anomalia strutturale associata alla POS, che di solito rimane asintomatica per decenni. Qualsiasi causa provochi un disadattamento acuto tra ventilazione e perfusione può facilitare l’insorgenza della POS in pazienti con FOP.
CASO CLINICO
Descriviamo il caso clinico di una paziente di 64 anni, ipertesa e sintomatica per dispnea da sforzi moderati (classe NYHA II-III) che faceva accesso in DEA per comparsa di improvvisa de-saturazione in occasione di una visita di pre-ospedalizzazione per intervento all’occhio destro. All’emogas-analisi arterioso eseguito in DEA si osservava ipossiemia ipercapnica richiedente ventilazione non invasiva prima in modalità CPAP e successivamente in BiPAP. Gli esami ematochimici non mostravano reperti patologici con valori di creatininemia ed elettroliti normali, eccezion fatta per un valore di NT-ProBNP pari a 547 pg/mL. Veniva pertanto eseguita angio-TC del circolo polmonare che mostrava reperti non compatibili con quadro di embolia polmonare, che veniva esclusa anche da un ecocolordoppler degli arti inferiori, risultato nei limiti.
La paziente veniva pertanto trasferita presso il reparto di Medicina Interna dove veniva sottoposta in prima istanza ad ecocolordoppler cardiaco a riposo che mostrava ventricolo sinistro ipertrofico, non dilatato, con conservata funzione sistolica globale ed un lieve scollamento pericardico a carico delle sezioni destre (normali per dimensioni e funzione), in assenza di valvulopatie degne di nota. Nel corso della degenza, tuttavia, pur aumentando l’intensità di cure, non risultava possibile lo svezzamento dalla ventilazione in BiPAP né si osservava miglioramento dei valori di saturazione tramite pronazione, osservando anzi un peggioramento dei valori di SpO2 in ortostatismo con miglioramento e talvolta raggiungimento di valori accettabili di emogas in clinostatismo. Nel sospetto di una rara sindrome da platipnea-ortodeossia, la paziente veniva quindi sottoposta ad ecocardiogramma transesofageo che evidenziava la presenza di un setto interatriale lasso con PFO a morfologia tunnel-like. Alla valutazione Doppler si osservava la presenza di lieve shunt diretto dall’atrio destro in atrio sinistro sia in condizioni di riposo che dopo iniezione di microbolle, indicativo di shunt interatriale dx-sx. Tale passaggio, minimo in posizione supina, diventava massivo in posizione semi-seduta con concomitante desaturazione al monitor (Figura 1). Alla luce di tali reperti veniva posta indicazione a chiusura percutanea del FOP.

Valutazione ecocardiografica: evidenza di PFO a morfologia tunnel-like con riscontro di shunt destro-sinistro alla valutazione Doppler.
La paziente veniva quindi condotta in sala di emodinamica per l’esecuzione della procedura, svoltasi da accesso venoso femorale destro e sotto guida ecocardiografica transesofagea. Contestualmente veniva eseguito un cateterismo cardiaco destro che escludeva segni di ipertensione polmonare, mostrando normali valori di pressione polmonare capillare wedge (PCWP) e di pressione arteriosa polmonare media (PAPm) confermando invece la presenza di uno shunt intracardiaco da destra a sinistra (Qp/Qs 0,81). Alla luce della lunghezza del tunnel e della sua morfologia si optava per impiantare un dispositivo Amplatzer PFO Occluder con un sizing di 25 mm. Dopo aver crossato il PFO mediante guida 0.035”, si procedeva ad avanzare catetere MP che veniva scambiato con guida supportiva Amplatz ultrastiff su cui è stato avanzato l’introduttore del device Amplatzer (Figura 2).

Posizionamento di guida Amplatz ultrastiff a livello del PFO con avanzamento dell’introduttore del device Amplatzer Occluder 25 mm.
Sempre sotto guida ecografica transesofagea, è stato quindi eseguito l’impianto del device che, dopo due tentativi di riposizionamento, è stato valutato come correttamente posizionato e stabile anche al test del push and pull (Figura 3).

Al termine della procedura la paziente è stata sottoposta nuovamente a test alle microbolle che risultava negativo per shunt sia al basale che dopo manovra di Valsalva, confermando l’efficacia del dispositivo impiantato. La paziente è stata quindi nuovamente trasferita in reparto di degenza ordinaria da cui è stata dimessa in terza giornata post-operatoria in buon compenso clinico, con buoni valori di SpO2 sia in clinostatismo che in ortostatismo, asintomatica per angor, dispnea e cardiopalmo.
DISCUSSIONE
La sindrome da platipnea ortodeossia (POS) è una rara condizione spesso mis-diagnosticata vista la clinica non sempre suggestiva e le scarse opzioni terapeutiche a disposizione del cardiologo. Recentemente, dato l’incremento di casi di POS correlati alla presenza di PFO, è stata individuata una nuova categoria diagnostica: la cosiddetta “PFO related-POS”.
A tal proposito, sebbene alcuni trial clinici randomizzati abbiano dimostrato sicurezza ed efficacia della chiusura del PFO nei pazienti affetti da ictus cardioembolico con PFO ad alto rischio, di età compresa tra 18 e 65 anni (1-3), l’evidenza è scarsa riguardo i pazienti affetti da sindrome platipnea ortodeossia sottoposti a chiusura di PFO, rimanendo limitata a case report e registri retrospettivi e prospettici(4-6).
Questi ultimi suggeriscono un beneficio di questa procedura nell’immediato follow-up sia in termini di miglioramento della SPO2 che della classe funzionale NYHA e del 6WMT.
Rimane pertanto cruciale una raccolta possibilmente prospettica ma anche retrospettiva dei pazienti con POS sottoposti a chiusura di PFO per valutarne oggettivamente i benefici a lungo termine e standardizzarne il work up diagnostico-terapeutico di questa condizione clinica troppo spesso misconosciuta.
BIBLIOGRAFIA
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- “Prognosis After Percutaneous Foramen Ovale Closure Among Patients With Platypnea-Orthodeoxia Syndrome”, Ahmad Hayek et al. in JACC, Volume 78, Issue 18 2021,Pages 1844-1846, ISSN 0735-1097.