Un raro caso di endocardite di Loeffler: il colpevole che non sospetti

Un raro caso di endocardite di Loeffler: il colpevole che non sospetti

AUTORI: M. Pesolo, M. Gravina, F. Mautone, G. Goffredo, G. Casavecchia, N.D. Brunetti

Università degli Studi di Foggia

S.C. Universitaria di Cardiologia, Policlinico Foggia

ABSTRACT. L’ Endocardite di Loeffler è una forma di cardiomiopatia restrittiva rara, caratterizzata da ipereosinofilia e ispessimento fibroso dell’endocardio, associati a trombosi ventricolare, che può portare a complicazioni cardiovascolari come l’insufficienza cardiaca e il tromboembolismo. Può manifestarsi con edema, dispnea e dolore toracico ed è spesso causata da reazioni immunologiche, neoplasie come leucemie e infezioni parassitarie [1,2]. La clinica, gli esami ematici e l’ecocolordopplercardiaco transtoracico pongono il sospetto ma solo attraverso l’approccio multimodale e multiparametrico della RMN cardiaca è possibile eseguire una corretta diagnosi, terapia e valutazione di efficacia del trattamento [3].

CASO CLINICO. La protagonista del caso clinico presentato dalla nostra Scuola di Specializzazione è una donna di 44 anni, dislipidemica, senza precedenti cardiologici di rilievo, con storia di asma bronchiale dall’età giovanile e positività da alcuni anni al fenomeno di Raynaud alle mani.

Per la comparsa di dolore toracico associato a dispnea per sforzi lievi e febbre, veniva ricoverata presso l’Unità di Terapia Intensiva Coronarica del Policlinico Riuniti di Foggia.

All’obiettività emergeva un soffio sistolico 2/6 mesocardico mentre l’elettrocardiogramma mostrava una tachicardia sinusale con delle anomalie della ripolarizzazione ventricolare (onde T negative) in sede antero-laterale. Agli esami ematici si riscontravano valori di HB 9.6 g/dl;  WBC 13.300 /dl;  EOS 4,750 / dl (35.7%) (v.n. 1-4%);  VES 70 mm/l h; ANA 6.3(v.n. <3);  anti-CCP 6.1 (v.n. <5);  p-ANCA 19.3(v.n. <2) ; c-ANCA 2(v.n.<2),anti -DNA e anti-ENA negativi; enzimi cardiaci nella norma. Veniva inoltre eseguito uno striscio periferico con riscontro di Neutrofili 52%; Eosinofili 32%; Linfociti 10%; Mastociti 6%. La TC del torace mostrava un quadro di diffusa interstiziopatia. L’ ecocardiogramma invece mostrava un marcato ispessimento apicale in assenza di anomalie della cinetica globale e segmentaria con una FEVS del 55% e presenza al doppler di una insufficienza mitralica di grado moderato e di un pattern diastolico di tipo restrittivo [Figura 1]. Veniva quindi eseguita una Risonanza Magnetica cardiaca (RMC) che mostrava nelle sequenze CINE l’ispessimento apicale non solo a livello del ventricolo sinistro ma anche a livello del ventricolo destro, con una tendenza all’obliterazione sistolica. Nelle sequenze per la caratterizzazione tissutale T2 era presente edema diffuso a livello ventricolare sinistro e a apicale destro, mentre le sequenze T1 precoci dopo somministrazione del m.d.c mostravano un’area di ipoperfusione a livello apicale sinistro compatibile con la presenza di una stratificazione trombotica subendocardica. Le sequenze PSIR per lo studio del Late Gadolinium Enhancement mostravano un quadro di iperintensità di segnale a livello endocardico ventricolare sinistro e apicale destro, segno di fibrosi endocardica diffusa. Era presente inoltre un’area di ipointensità a livello apicale del ventricolo sinistro che confermava la presenza della formazione trombotica [Figura 2].

DISCUSSIONE.  Il quadro di risonanza, associato ai dati clinici, era suggestivo di Endocardite di Loeffler (o cardiopatia eosinofila) [4], una malattia la cui storia naturale consta di tre fasi. Una prima fase acuta, o necrotica, in cui prevale il danno subendocardico da infiltrazione e degranulazione eosinofila. Una fase subacuta, o trombotica, in cui si verifica l’apposizione di materiale trombotico a livello del subendocardio danneggiato. Infine, una fase cronica, o fibrotica, in cui i tessuti danneggiati vengono sostituiti da fibrosi; questo processo può compromettere il riempimento del ventricolo sinistro ed evolvere in una cardiopatia restrittiva [5].

Pertanto veniva impostata una terapia con corticosteroidi, metotrexate e warfarin, con remissione della sintomatologia [6]. Durante il follow-up, la  paziente non riferiva ulteriori episodi di dolore toracico. Al controllo eseguito dopo cinque mesi di terapia, i valori di eosinofili e TnIhs risultavano nei limiti della norma. L’ECG mostrava una parziale regressione delle anomalie della ripolarizzazione documentate precedentemente. La RMC documentava la notevole riduzione dell’ispessimento apicale ventricolare e la completa risoluzione della formazione trombotica, tuttavia permaneva ancora una lieve zona di LGE subendocardico circonferenziale a livello dei segmenti medio-apicali [Figura 3].

CONCLUSIONI. L’Endocardite di Loeffler è una forma rara di cardiomiopatia restrittiva, caratterizzata da ipereosinofilia ed ispessimento fibroso dell’endocardio. L’ecocolordopplergrafia cardiaca trans-toracica, metodica di imaging più comunemente usata per la diagnosi, permette di evidenziare l‘ispessimento parietale apicale, l’insufficienza mitralica in caso di coinvolgimento valvolare e un pattern diastolico restrittivo all’esame Doppler. La RM cardiaca tuttavia, resta una metodica fondamentale per la diagnosi di Endocardite di Loeffler e quindi per la corretta scelta terapeutica, poiché ci permette non solo di caratterizzare il tessuto ma, di valutare anche l’estensione delle lesioni sub-endocardiche e la precisa definizione della formazione trombotica endocavitaria. Inoltre ci permette di valutare l’efficacia del trattamento nel follow-up nei mesi a seguire.

BIBILIOGRAFIA

[1] Salih M., Tirunagiri D., Al-Ani H. Loeffler’s Endocarditis and Hypereosinophilic Syndrome. Cardiol Rev 2021.

[2] Metze M., et al. Progression of left ventricular thrombus in Loeffler’s endocarditis without eosinophilia-case report and review of the literature. Clin Res Cardiol 2019.

[3] Polito MV., et al. Loeffler’s Endocarditis: An Integreted Multimodality Approach. J Am Soc Echocardiogr. 2020.

[4] Antonopoulos A., Azzu A., Androulakis E. et al. Eosinophilic heart disease: diagnostic and prognostic assessment by cardiacmagnetic resonance. European Heart Journal-CV Imaging. 2021.

[5] Kariyanna PT., Hossain NA., et al. Hypereosinophilia and Loeffler’s Endocarditis: a systematic review. American Journal of Case Reports. 2021.

[6] Lofiego C., Ferlito M., Rocchi G., et al. Ventricular remodeling in Loeffler endocarditis: implication for therapeutic decision making. The European Journal of Heart Failure. 2005.