Gianmarco Angelini, Laura Piscitelli
Dipartimento dell’Emergenza e dei trapianti d’organo (D.E.T.O), Università Degli Studi di Bari, Bari, Italia
ABSTRACT
Le masse a livello dell’arteria polmonare sono entità rare, che nella maggior parte dei casi possono entrare in diagnosi differenziale sia dal punto di vista clinico che di imaging con quadri di embolia polmonare.
CASO CLINICO
Uomo di 47 anni, fumatore, senza ulteriori fattori di rischio cardiovascolari, con familiarità per malattia neoplastica polmonare, si presentava presso il pronto soccorso del nostro Policlinico per dispnea da sforzo. Nell’ultimo periodo non aveva avuto nessun altro sintomo ed aveva goduto di buona salute. I parametri emodinamici erano stabili con FC 70 bpm, PA 140/90 mmHg e SpO2 95% in aria ambiente. L’esame obiettivo cardiaco e polmonare risultava nella norma. L’ECG documentava una deviazione assiale destra ed onde T alte nelle derivazioni precordiali. L’emogas mostrava un quadro di alcalosi respiratoria con lieve ipossiemia ed ipocapnia. Nel sospetto di embolia polmonare, il paziente veniva sottoposto ad un angio TC polmonare che evidenziava un difetto di riempimento di circa 22 mm di diametro all’origine dell’arteria polmonare determinante stenosi di grado severo. Dopo l’inizio della terapia anticoagulante con Enoxaparina, l’ecocardiogramma transtoracico e transesofageo confermavano la presenza di una massa sessile fissa di 17×13 mm a livello del tratto di efflusso del ventricolo destro, appena prima della valvola polmonare, con gradiente massimo di 100 mmHg e gradiente medio di 68 mmHg. Il ventricolo destro risultava lievemente dilatato ed ipertrofico, con una lieve disfunzione ventricolare (Figure 1 e 2).
Per approfondire la natura della lesione, il paziente veniva sottoposto a risonanza magnetica cardiaca, che caratterizzava la massa come una vegetazione fibrosa di 13×53 mm localizzata accanto al lembo anteriore della valvola polmonare ed estesa fino alla biforcazione polmonare (Figura 3). Per l’elevato sospetto di natura neoplastica, il paziente veniva sottoposto a PET/TC con 18F-FDG che, inaspettatamente, documentava un intenso assorbimento di glucosio nel lobo superiore del polmonare sinistro, ma non della massa sessile. Il paziente veniva successivamente sottoposto ad un’angio TC polmonare di controllo , che mostrava persistenza della massa a livello dell’arteria polmonare, nonostante la terapia anticoagulante iniziata da circa due mesi.
L’angio TC polmonare, inoltre, documentava una neoformazione solida di circa 7 cm al lobo superiore del polmonare sinistro. Con tecnica eco-guidata, veniva eseguita una biopsia del parenchima polmonare interessato, il cui risultato evidenziava un sarcoma pleomorfo di alto grado. Dopo discussione collegiale con cardiochirurgo, oncologo e patologo, si decideva di soprassedere alla tipizzazione istologica della massa a livello dell’arteria polmonare per l’elevato rischio di complicanze intra e periprocedurali per il paziente, e si decideva di intraprendere terapia chemioterapica con Doxorubicina, Ifosfamide, Mesna in cicli di 3 settimane, fino ad un massimo di 6 cicli. Dopo circa 3 mesi, l’angio TC polmonare e la risonanza magnetica cardiaca non mostravano alcun cambiamento della massa a livello dell’arteria polmonare, ma documentavano un incremento delle dimensioni della massa polmonare (18 cm), e la comparsa di una nuova lesione a livello del lobo inferiore del polmonare destro. Pertanto, in considerazione della progressione di malattia, si decideva di passare ad un trattamento chemioterapico di seconda linea con Gemcitabina e Docetaxel in cicli di 3 settimane. Dopo 5 mesi, purtroppo, il paziente è deceduto al domicilio per insufficienza respiratoria acuta.
DISCUSSIONE
A causa della rarità delle masse a livello dell’arteria polmonare, la diagnosi iniziale di questo paziente è stata erroneamente quella di embolia polmonare, ritardando il processo diagnostico-terapeutico. La particolarità di questo caso clinico, infatti, risiede proprio nella sfida della diagnosi differenziale tra embolia polmonare e masse a livello dell’arteria polmonare. La multimodalità nelle indagini diagnostiche di imaging ha aiutato a caratterizzare la massa a livello dell’arteria polmonare. La persistenza della massa all’angioTC di controllo nonostante i due mesi di terapia anticoagulante, insieme alla mancata captazione del glucosio alla PET/TC con 18-FDG, in contrasto con il sarcoma riscontrato a livello polmonare, ci hanno permesso di diagnosticare la natura benigna della massa a livello dell’arteria polmonare, con una improbabile relazione tra questa e la massa polmonare. La sede, la forma e la struttura, ci fanno propendere per un fibroelastoma sessile, un tumore benigno cardiaco, che può essere pericoloso a causa del rischio di embolizzazione periferica. Alcune ipotesi plausibili includono anche una reazione fibroelastica alla neoplasia polmonare (sindrome paraneoplastica). Una diagnosi istologica della lesione avrebbe portato alla diagnosi definitiva ma sarebbe stata troppo pericolosa per il paziente.
CONCLUSIONI
I tumori dell’arteria polmonare per la loro bassa incidenza e per la loro presentazione clinica, possono essere facilmente scambiati per processi tromboembolici. In questi casi risulta essenziale il ruolo dell’imaging multimodale nella diagnosi e di un team multidisciplinare nella gestione clinica-terapeutica.
Bibliografia:
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