Un fortuito riscontro di forame ovale pervio

Un fortuito riscontro di forame ovale pervio

Simone Pasquale Crispino¹, Andrea Segreti^1,2, Ylenia La Porta¹, Paola Liporace¹, Myriam Carpenito¹, Valeria Cammalleri¹, Gian Paolo Ussia¹, Francesco Grigioni¹

¹ Dipartimento di Scienze Cardiovascolari, Fondazione Policlinico Universitario Campus Bio-Medico, Roma.
² Dipartimento di Scienze Motorie, Umane e della Salute, Università degli studi di Roma “Foro Italico”, Roma.

ABSTRACT
Un uomo di 55 anni affetto da scompenso cardiaco a frazione di eiezione ridotta e con storia di TIA è stato ricoverato per dispnea ed intolleranza all’esercizio fisico. Dopo ottimizzazione della terapia medica, è stato effettuato un test da sforzo cardiopolmonare che ha mostrato un repentino aumento della VE/VCO₂ slope, della P_ETO₂ e del RER, con concomitante diminuzione della P_ETCO₂ e della SpO₂. Questi reperti hanno posto il sospetto di un’ipertensione indotta dall’esercizio fisico e della presenza di uno shunt destro-sinistro dinamico. Esami strumentali successivi hanno rivelato la presenza di un forame ovale pervio misconosciuto.

PRESENTAZIONE DEL CASO
Un uomo di 55 anni affetto da scompenso cardiaco a frazione di eiezione ridotta (HFrEF) noto è stato ricoverato in Cardiologia per dispnea ingravescente. L’anamnesi patologica remota metteva in evidenza un pregresso riscontro di vasi coronarici indenni da lesioni angiograficamente significative, successivo impianto di defibrillatore transvenoso (ICD) in prevenzione primaria ed un pregresso attacco ischemico transitorio (TIA). Il paziente è stato indirizzato presso il nostro Centro per la caratterizzazione della dispnea e l’approfondimento diagnostico dell’ulteriore peggioramento della funzione sistolica ventricolare sinistra. È stato sottoposto a nuova coronarografia che ha confermato l’assenza di malattia coronarica ostruttiva, e a cateterismo cardiaco destro che non ha rilevato ipertensione polmonare a riposo. L’ecocardiogramma transtoracico (TTE) ha mostrato un ventricolo sinistro dilatato con ipocinesia globale (FEVS 35%), in assenza di ulteriori reperti di rilievo. Il controllo dell’ICD ha evidenziato alcuni episodi di tachicardia ventricolare interrotta con pacing antitachicardico (ATP). Durante la degenza, è stata ulteriormente ottimizzata la terapia medica secondo le linee guida ESC 2021 sullo scompenso cardiaco.
Prima della dimissione, è stato infine eseguito un test da sforzo cardiopolmonare (CPET) per valutare la dispnea e la limitata tolleranza all’esercizio fisico.
Il test è stato eseguito con un protocollo di rampa da 10 Watt ed è risultato massimale. La VO₂ di picco ottenuta è risultata fortemente ridotta (16,8 ml/kg/min, 51% del predetto). Durante l’esercizio, a circa 60 W, è stato osservato un notevole aumento della P_ETO₂ e del quoziente respiratorio (RER) con una concomitante diminuzione della P_ETCO₂ e della SpO₂. Contestualmente, è stato osservato un aumento della VE/VCO₂, a sottolineare la presenza di ipertensione polmonare indotta dall’esercizio.

Nel sospetto di uno shunt interatriale, è stato successivamente eseguito un ecocardiogramma transtoracico e Doppler transcranico con bubble test che hanno evidenziato la presenza di un PFO misconosciuto. Inoltre, è stato eseguito un ecocardiogramma transesofageo (TEE) per fornire una valutazione dettagliata del PFO. Secondo la classificazione di Rana¹, il TEE ha mostrato un PFO con una morfologia “semplice”, caratterizzato da un “tunnel length” di 6,5 mm e da un unico orifizio che si immette nell’atrio sinistro delle dimensioni di 4,5 mm.

DISCUSSIONE
Il forame ovale è una comunicazione vestigiale tra gli atri che funziona come un bypass della circolazione polmonare durante la vita fetale e che nella maggior parte delle persone, successivamente alla nascita, va incontro a chiusura dopo l’inizio della respirazione. Ad ogni modo, in circa il 25% degli adulti persiste una pervietà del forame ovale. Tramite questa pervietà può instaurarsi uno shunt destro-sinistro, in particolar modo nei pazienti con scompenso cardiaco, che possono presentare ipertensione polmonare a riposo o durante l’esercizio.
Da un punto di vista fisiopatologico, in presenza di un PFO e di un concomitante aumento delle resistenze vascolari polmonari, il ritorno venoso indotto dall’esercizio aumenta e determina un aumento della pressione atriale destra. Quando quest’ultima supera la pressione atriale sinistra, il ritorno venoso può deviare attraverso il PFO, portando il sangue deossigenato, acido e ricco di CO₂ verso la circolazione sistemica.² Pertanto i chemocettori vengono attivati ed inducono, così, l’iperventilazione per compensare adeguatamente l’elevata quantità di CO₂ presente nel sangue proveniente dalle sezioni destre del cuore. Questi aspetti fisiopatologici vengono evidenziati al CPET da un improvviso aumento di P_ETO₂ e una diminuzione della P_ETCO₂, che riflettono PaO₂ e PaCO₂.
Nel caso presentato, il concomitante aumento della pendenza VE/VCO₂ sottolinea un’ipertensione polmonare indotta dall’esercizio, condizione frequentemente associata allo scompenso cardiaco, e che contribuisce ulteriormente alla dispnea e all’intolleranza allo sforzo fisico. In questo caso, infatti, l’ipertensione polmonare si è sviluppata durante l’esercizio, determinando l’inversione dello shunt in un paziente con PFO misconosciuto.
I risultati presentati concordano con i criteri postulati nel 2002 da Sun³ per indentificare mediante il CPET uno shunt destro-sinistro indotto dall’esercizio.

CONCLUSIONI
Nel caso presentato, il CPET ha contribuito a diagnosticare un PFO misconosciuto con uno shunt destro-sinistro indotto dallo sforzo in un paziente con un precedente TIA inspiegato. Inoltre, ha smascherato l’ipertensione polmonare indotta dallo sforzo come causa di dispnea ingravescente in un paziente affetto da scompenso cardiaco.  Per la valutazione di un sospetto PFO le attuali linee guida non prevedono l’uso del CPET o del cateterismo cardiaco destro sotto sforzo, bensì esclusivamente l’esecuzione di esami in condizioni di riposo.⁴ Una valutazione durante l’esercizio potrebbe, tuttavia, rivelarsi particolarmente utile per la diagnosi di PFO, come dimostrato nel presente caso.

BIBLIOGRAFIA

1.         Rana BS, Shapiro LM, McCarthy KP, Ho SY. Three-dimensional imaging of the atrial septum and patent foramen ovale anatomy: defining the morphological phenotypes of patent foramen ovale. Eur J Echocardiogr. 2010;11(10):i19-25.

2.         Lovering AT, Stickland MK, Amann M, O’Brien MJ, Hokanson JS, Eldridge MW. Effect of a patent foramen ovale on pulmonary gas exchange efficiency at rest and during exercise. J Appl Physiol (1985). 2011;110(5):1354-1361.

3.         Sun X-G, Hansen JE, Oudiz RJ, Wasserman K. Gas Exchange Detection of Exercise-Induced Right-to-Left Shunt in Patients With Primary Pulmonary Hypertension. Circulation. 2002;105(1):54-60.

4.         Pristipino C, Sievert H, D’Ascenzo F, et al. European position paper on the management of patients with patent foramen ovale. General approach and left circulation thromboembolism. European Heart Journal. 2018;40(38):3182-3195.