Un caso inconsueto di ipertensione polmonare “post-capillare”

G. Passaniti^a, M. Mulè^b, M. Legnazzi^a, M. Barbanti^a, C. Tamburino^a

^{a Divisione di Cardiologia, AOU Policlinico “G. Rodolico- San Marco”, Università degli Studi di Catania}

^{b UOPI per le Interstiziopatie e le Malattie rare del polmone, Policlinico “G. Rodolico- San Marco”, Catania}

Abstract

Lo scompenso cardiaco ad alta gittata costituisce un’entità clinica abbastanza rara, spesso sottovalutata, che può sfociare in ipertensione polmonare, apparentemente post-capillare, in pazienti che non presentano patologie del cuore sinistro. Attualmente, questo tipo di ipertensione polmonare non rientra in nessun gruppo della classificazione WHO, nonostante ci siano cause irreversibili che possano determinarlo. In questo report, presentiamo il caso di una paziente con ipertensione polmonare, controllata per molti anni con diuretici e poi scoperto essere dovuta alla presenza di una fistola artero-venosa iatrogena, il cui trattamento ha portato alla completa risoluzione della patologia.

Caso clinico

Presentiamo il caso di una paziente donna di 57 anni, ipertesa e dislipidemica. In anamnesi, due gravidanze a termine con parto spontaneo ed intervento per ernia discale lombare (L4-L5) nel 2005, con successivo re-intervento per complicanze nel 2007. Nel gennaio 2009 ha iniziato ad accusare tosse stizzosa e dispnea da sforzo e, nel settembre dello stesso anno, sono comparsi edemi declivi ed incremento di gamma-GT sierica. Si è quindi sottoposta a visita cardiologica e, all’ecocardiogramma transtoracico, si è evidenziato “ventricolo sinistro normale per dimensioni cavitarie, spessori parietali e funzione sistolica globale e segmentaria. E/A >1. Atrio sinistro lievemente dilatato. Cavità destre lievemente dilatate. Lieve insufficienza mitralica e tricuspidale. PAPs aumentata. Vena cava inferiore dilatata, ipocollassante”(Figure 1,2). È stata quindi sottoposta ad Angio-TC torace per escludere embolia polmonare e questa ha mostrato “incremento di calibro dei rami arteriosi e venosi polmonari intraparenchimali di ambo i lati, assenti lesioni focali a carico del parenchima. Assenti minus di natura tromboembolica”. Nel Gennaio 2010, la paziente è stata dunque sottoposta ad ecocardiogramma transesofageo, che ha escluso cardiopatie congenite con shunt e, successivamente, a cateterismo destro (RHC) che ha mostrato PAPw 16 mmHg, s/d/mPAP 33/16/21 mmHg. Quindi, è stata posta diagnosi di ipertensione polmonare post-capillare.

Da allora, stabilità clinica ed emodinamica fino al 2016, mantenuta con graduale incremento della dose di furosemide. Nel 2017, repentino peggioramento della sintomatologia, con insorgenza di dispnea per sforzi lievi. Dopo i controlli routinari è stata sottoposta a nuovo RHC che ha mostrato lieve ipertensione polmonare, normali resistenze vascolari polmonari, elevata portata cardiaca e marcato incremento della SpO2 in vena cava inferiore. Eseguita nuova TC torace, con evidenza di normale calibro dell’arteria polmonare e nessun segno di embolia. Effettuando un approfondito esame obiettivo, è stato evidenziato un soffio sistolico significativo in regione inguinale sinistra: la paziente è stata sottoposta dunque ad angio-TC, con riscontro di fistola artero-venosa tra l’arteria iliaca comune e la vena iliaca comune omolaterale (Figura 2 ). Perciò, è stata fatta diagnosi di scompenso cardiaco ad alta gittata con conseguente ipertensione polmonare. La fistola artero-venosa è stata trattata per via percutanea (Figura 3) con completa risoluzione della sintomatologia della paziente e normalizzazione dei valori pressori polmonari. Al TTE di controllo tre mesi dopo si è evidenziato “atrio destro e ventricolo destro nella norma, gradiente atrio-ventricolo destro nei limiti, Vena cava inferiore di normali dimensioni, normocollassante con gli atti del respiro”.

Discussione:

Lo scompenso cardiaco ad alta gittata è una forma abbastanza rara di scompenso cardiaco. Le cause possono essere ricercate o in una maggiore richiesta di ossigeno per aumentato metabolismo corporeo o nella presenza di uno shunt che consente al sangue di bypassare le arteriole ed il letto capillare, con conseguente maggior afflusso di sangue ossigenato nella circolazione venosa._[1] Entrambi questi processi hanno come risultato un aumento della gittata cardiaca (che può arrivare anche ad 8 L/min) dovuto od a rimodellamento cardiaco o ad incremento della frequenza cardiaca per aumento di volume circolante _[2].

Nel dettaglio, tra le cause più frequenti di scompenso cardiaco ad alta gittata è possibile riconoscere l’ipertiroidismo (l’aumento degli ormoni tiroidei determina maggior inotropismo, tachicardia ed aumento del metabolismo corporeo), le malattie mieloproliferative (l’elevato turnover cellulare determina un incremento del metabolismo basale), il beri-beri (il deficit di tiamina determina aumento dei livelli di piruvato e lattato e influenza direttamente i cardiomiociti determinando ipertrofia e fibrosi_[3]), fistole arterovenose congenite o acquisite, cirrosi epatica, anemia, shock settico, malattia di Paget dell’osso e obesità.

Inoltre, nel caso descritto, la fistola della paziente non era congenita, bensì è stata conseguente agli interventi di chirurgia spinale a cui è stata sottoposta. La fistola artero-venosa, infatti, rappresenta una complicanza rara e potenzialmente fatale di questi interventi, in quanto difficile da riconoscere perché i sintomi sono aspecifici e la presentazione è tardiva._[4] La prognosi dello scompenso cardiaco ad alta gittata è variabile, in quanto dipende dalla causa sottostante. Il trattamento si basa prima sul management acuto dei sintomi dello scompenso e successivamente sulla ricerca della causa e, se possibile, sulla sua risoluzione.

Bibliografia

Reddy YNV, Melenovsky V, Redfield MM, Nishimura RA, Borlaug BA. High-Output Heart Failure: A 15-Year Experience. J Am Coll Cardiol. 2016 Aug 02;68(5):473-482.
Singh S, Sharma S. High-Output Cardiac Failure. [Updated 2021 Jun 24]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513337/
Ikram H, Maslowski AH, Smith BL, Nicholls MG. The haemodynamic, histopathological and hormonal features of alcoholic cardiac beriberi. Q J Med. 1981 Autumn;50(200):359-75
Ocal, O., Peynircioglu, B., Eldem, G., Akpinar, E., Onur, M. R., & Kabakci, G. (2017). Iliac arteriovenous fistulas after lumbar spinal surgery. Turkish journal of emergency medicine, 17(3), 109–111. https://doi.org/10.1016/j.tjem.2017.03.001

Un caso inconsueto di ipertensione polmonare “post-capillare”